ABRIL 2013
FIBROSE CÍSTICA
Dr. Élvio Sousa – Farmacêutico
elvio.sousa@farmaciadocanico.pt

Todo o nosso corpo é afectado quando se sofre de Fibrose Cística. Esta é uma das doenças pulmonares crónicas mais comuns em crianças e jovens adultos e envolve risco de vida. A Fibrose Cística só se desenvolve se o doente herdar os dois genes defeituosos (um do pai, e outro da mãe). O acumular de muco denso e pegajoso nos pulmões, no tracto digestivo e noutras áreas do corpo, é o sintoma mais comum.

Sintomas

Doentes com Fibrose Cística começam a ter sintomas desde uma idade muito precoce. Os recém-nascidos podem não efectuar nenhuma evacuação nas primeiras 24 a 48 horas de vida. As crianças podem apresentar um crescimento retardado, dificuldade em ganhar peso normalmente durante a infância e ter a pele salgada.

Em relação ao Sistema Pulmonar, a passagem de ar fica obstruída, aumentando o número de bactérias nas vias respiratórias e diminuindo a capacidade de ventilação. Pode ocorrer tosse com maior frequência do que o normal. Ocorre também uma congestão nasal causada por pólipos nasais. Devido ao aumento do número das bactérias nas vias respiratórias, podem surgir infecções respiratórias. A Fibrose Cística está no grupo de doenças que podem causar doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC).

No Sistema Gastrointestinal, as secreções nas glândulas do pâncreas e intestinos são espessas e por vezes sólidas, podendo obstruir totalmente as mesmas, surgindo uma insuficiência pancreática.

Em idades mais avançadas, podemos destacar os sintomas a nível do Sistema reprodutivo. Os homens adultos não produzem, ou possuem uma contagem reduzida de espermatozóides, e as mulheres possuem a sua fertilidade diminuída devido ao espessamento das secreções cervicais. 

A nível do Sistema Glandular, algumas glândulas (por exemplo, sudoríparas) segregam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal, podendo ocorrer desidratação caso a pessoa transpire muito em situações de calor ou febre. 

Diagnóstico

São vários os testes de diagnóstico que podemos fazer para detectar a Fibrose Cística, nomeadamente: Teste do Pezinho (avalia o nível da enzima digestiva tripsina); Teste do Suor (mede a quantidade de sal no suor, podendo confirmar o diagnóstico em pessoas que possuam sinais clínicos e/ou história familiar da doença, crianças mais velhas e adultos); Análise das Fezes (possibilitam verificar se a função pancreática está afectada - por exemplo, níveis de tripsina, quimiotripsina e de gordura); Testes da Função Pulmonar (mostram o comprometimento da função pulmonar); Testes Genéticos (provam se a pessoa tem, ou não, a mutação no gene que transmite a Fibrose Cística). 

Prognóstico

A gravidade da Fibrose Cística é em grande parte determinada pelo grau de danificação dos pulmões. A deterioração é inevitável, levando ao comprometimento funcional e, eventualmente, à morte. Os tratamentos actuais podem adiar algumas mudanças que acontecem a nível pulmonar.

Aproximadamente metade das pessoas com Fibrose Cística ultrapassa os 28 anos de idade. O prognóstico a longo prazo é um pouco melhor, quando as pessoas não possuem problemas pancreáticos ou os seus sintomas iniciais restringem-se ao sistema digestivo.

Tratamento

Um diagnóstico precoce da Fibrose Cística e um plano de tratamento abrangente podem melhorar a sobrevivência e a qualidade de vida. O doente deverá ser acompanhado por uma equipa multidisciplinar: médicos, enfermeiros, psicólogos, nutricionistas, fisioterapeutas. Os pais deverão receber informações adequadas, de modo a entender a doença, o seu tratamento e os cuidados a ter em casa.

Tratamentos para o sistema pulmonar:
* Antibióticos para prevenir e tratar infecções, com recomendação e vigilância médica;
* Medicamentos inalados para ajudar a abrir as vias respiratórias;
* Alta concentração de soluções salinas;
* Vacina contra a gripe e vacina antipneumocócica polissacarídica (PPV);
* Oxigenoterapia;
* Exercícios aeróbicos para reduzir o espessamento do muco e facilitar a expectoração.
Tratamentos para sistema gastrointestinal:
* Dieta rica em proteínas e calorias para crianças mais velhas e adultos;
* Enzimas pancreáticas para ajudar a absorver gorduras e proteínas;
* Suplementos vitamínicos (vitaminas A, D, E e K);
* Medidas específicas nos casos de obstipação.

Cuidados em casa

Em casa, todos os cuidados normais têm necessariamente de ser redobrados, nomeadamente evitar fumos, poeiras, sujidades, produtos químicos domésticos, mofo ou bolor. Limpar ou retirar o muco ou secreções das vias respiratórias, uma a quatro vezes por dia. Realizar percussão torácica e drenagem postural, para ajudar a manter as vias respiratórias limpas. Beber muitos líquidos, sobretudo no caso dos bebés e das crianças, em ambientes quentes, quando há diarreia ou fezes soltas, e durante actividade física adicional. Realizar exercício, duas a três vezes por semana (natação, corrida e ciclismo).


 


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