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Já reparou no tempo que demora a parar uma hemorragia? E a frequência de aparecimento de hematomas?

As hemorragias prolongadas e os hematomas superficiais e ao nível das articulações e músculos são característicos de uma pessoa que sofre de hemofilia. A hemofilia é um distúrbio raro, que afecta uma em cada 10 mil pessoas, caracterizado pelo défice ou anomalia nos factores de coagulação do sangue, nomeadamente no Factor VIII, a chamada de hemofilia do tipo A, e no Factor IX, a chamada de hemofilia do tipo B.

A falta ou anomalia na produção destes factores deve-se à existência de uma alteração no cromossoma X, que juntamente com o cromossoma Y constitui o par de cromossomas sexuais, pois definem o sexo do bebé. Esta é uma doença crónica de transmissão genética e manifesta-se com um padrão recessivo ligado ao sexo. Ou seja, um homem para manifestar a doença apenas apresenta o cromossoma X mutado herdado da mãe; enquanto numa mulher, ambos os cromossomas XX, um herdado da mãe e outro herdado do pai, têm de estar alterados. Por isso, esta é uma doença mais frequente na população masculina.

A gravidade da doença está relacionada com o grau de deficiência dos factores de coagulação em causa no sangue. Uma pessoa com uma actividade normal de coagulação inferior a 1% é descrita como tendo hemofilia “grave”. Já se apresentar uma actividade normal de coagulação entre os 5% e os 50%, é descrita como tendo uma hemofilia “leve” ou “ligeira”. Geralmente, estes últimos apenas apresentam problemas hemorrágicos após um ferimento evidente ou numa operação.

Normalmente, os primeiros sintomas são detectados à medida que a criança cresce, com hematomas extensos quando aprende a andar ou a gatinhar. O nascer dos dentes também é uma fase em que a doença pode estar mais evidente. No entanto, muitas vezes a hemofilia só é diagnosticada mais tarde, na vida adulta.

Entre os sintomas comuns de um doente hemofílico “grave” estão as hemorragias internas nas articulações, músculos e tecidos moles. O sangramento contínuo como resultado de entorses e distensões comuns pode, se a hemorragia não for tratada prontamente, conduzir a dores fortes com um enrijecimento e com limitação de movimentos no local da hemorragia. O vomitar sangue, a expectoração com sangue e fezes de cor negra, consequência da passagem do sangue nos movimentos intestinais, resultam também de episódios hemorrágicos graves.

Este doentes apresentam um perfil de hemorragias e hematomas frequentes pois são muito mais sensíveis a qualquer tipo de lesão nos vasos sanguíneos.

Cada episódio hemorrágico deve ser tratado prontamente, de maneira a prevenir situações de crise adicionais, como dor e danos permanentes nas articulações. O tratamento consiste na administração intravenosa do factor de coagulação em falta. A dose é ajustada de acordo com os resultados dos exames de sangue periódicos. Durante um episódio de sangramento, são necessárias quantidades maiores de factores da coagulação, mas o tratamento é coordenado por um profissional de saúde especialista dessa área.

Em todos os processos cirúrgicos, como extracções dentárias e as obturações, é aconselhado fazer um tratamento profiláctico com desmopressina, por exemplo, pois esta é uma substância que melhora a coagulação do sangue temporariamente e evita a necessidade de recorrer a transfusões.

A hemofilia não tem cura, mas atitudes e comportamentos diários permitem aos doentes hemofílicos e a todos os que os rodeiam usufruir de uma vida normal. Aqui ficam algumas recomendações:

-Transportar sempre o documento de identificação do doente hemofílico, que descreve o tipo de hemofilia e a sua gravidade;

- Evitar traumatismos;

- Informar sempre o médico ou outro profissional de saúde da presença de um défice de factor VIII ou IX e a sua gravidade;

- Administrar prontamente o tratamento adequado numa situação de hemorragia. Imobilizar a articulação no caso de hemorragias articulares;

- Conhecer a dose do factor necessária e a frequência de administração. Manter um registo regular com as seguintes informações: dose administrada, data, motivo e número de lote;

- Manter uma vida saudável. Realizar uma actividade desportiva que permita fortalecer músculos e articulações, de forma a tornar estas menos vulneráveis a hemorragias;

- Manter uma boa higiene dentária, com visitas regulares ao dentista de forma a evitar extracções dentárias;

- Providenciar o tratamento necessário para todo o período de uma viagem, assim como informar-se sobre os endereços dos centros de tratamento de hemofilia no local de destino (a Associação Portuguesa dos Hemofílicos disponibiliza os endereços de centros no estrangeiro);

- A vacinação nos doentes hemofílicos deve ser administrada por via subcutânea e não intramuscular;

- A aspirina está contra indicada nos doentes hemofílicos, assim como outros medicamentos anti-inflamatórios, anti-agregantes plaquetários e anti-depressivos, pois podem alterar o bom funcionamento da coagulação. Antes de tomar qualquer medicamento, questione o seu médico ou farmacêutico.

- Alguns medicamentos naturais podem causar hemorragias, como é o caso de ginkgo biloba, alho em grandes quantidades, gengibre (não gengibre seco), ginseng, tanaceto (Tanacetum Parthenium), serenoa repens;

-  A alimentação deve ser sempre saudável e equilibrada.